視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征別名:視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合癥
1.癥狀 患者多為雙眼受累,但往往訴有突發(fā)的或進行性的單側視力模糊或下降,視力下降程度有很大不同,有些僅有輕度視力下降,有些則可降至眼前指數(shù)或光感;患者可訴有中心暗點或多個暗點;也可出現(xiàn)視物變形、閃光感。
2.體征 在疾病不同階段,眼底改變有很大不同。早期可見多發(fā)性小的圓形散在的黃白色病變,邊界模糊,位于視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平,從50~500μm大小不等,可以單個出現(xiàn),也可呈簇狀或呈線狀排列,出現(xiàn)視網膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀,病變主要位于后極部和中周部。隨著病程延長,黃白色病變可以表現(xiàn)出數(shù)種不同的結局:第1種為病變消退后不遺留任何視網膜色素上皮損害(提示病變在視網膜色素上皮下的脈絡膜);第2種為病變愈合后留下鑿孔狀邊緣的萎縮病灶(提示視網膜色素上皮受累),或形成脈絡膜視網膜瘢痕;第3種為病變擴大融合成不規(guī)則的帶狀或大片狀的視網膜下纖維膠質膜,病變可累及整個后極部,也可累及中周部,活動性病變纖維膜顯得增厚致密和光滑,邊界稍見模糊,病變部位視網膜水腫,可伴有視網膜血管輕度擴張,當病變靜止時,纖維膜變薄,顯得干燥皺縮,邊界清晰,相應部位視網膜水腫消失;有些患者的視網膜下病灶可呈拱狀繞過黃斑區(qū),此種纖維膜與視網膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黃斑區(qū)滲出和囊樣水腫、漿液性視網膜脫離、視盤水腫,個別患者尚可出現(xiàn)視網膜血管鞘。經過有效治療后,視網膜下的纖維化趨于靜止,留下一層永久性的纖維薄膜;第4種為視網膜下新生血管膜,它易于引起出血等改變。實際上第3種情況才是真正意義上的視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征。
此病眼前段通常無任何改變,但在少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度~中度的前葡萄膜炎,如出現(xiàn)塵狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量前房炎癥細胞和散在虹膜后粘連。一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎癥反應。在疾病過程中視網膜或視網膜血管也可能嚴重受累。
視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征可能是多種類型脈絡膜炎進展的共同結果,因此在診斷中應注意確定或排除一些感染性疾病,一些特定的類型如結核性脈絡膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、眼弓形蟲病、類肉瘤病性后葡萄膜炎、交感性眼炎等,必要時進行一些相關的實驗室檢查和輔助檢查,以明確診斷;對特發(fā)性視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征則主要根據(jù)眼底病變的特點和患者的自身特點(年輕女性、近視、全身無其他疾病)進行診斷,熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影、電生理和視野等檢查對診斷都可提供一定的幫助。
特發(fā)性視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征在早期應與能夠引起脈絡膜、視網膜色素上皮和視網膜灶狀病變的疾病相鑒別,這些疾病可是感染性的,如結核性脈絡膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、彌漫性單側亞急性神經視網膜炎、眼弓形蟲病等;也可是非感染性的,如急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎、急性視網膜色素上皮炎、多發(fā)性易消散性白點綜合征、點狀內層脈絡膜炎(病變)、急性黃斑視網膜病變、類肉瘤病性葡萄膜炎、擬眼組織孢漿菌病綜合征等;在疾病后期,應與匐行性脈絡膜炎和年齡相關的黃斑變性相區(qū)別。
1.視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征
(1)多發(fā)于年輕女性,常有近視。
(2)無明確相關的全身性疾病。
(3)突發(fā)的視力下降或進行性視力下降。
(4)雙眼發(fā)病,但往往單眼癥狀明顯。
(5)早期出現(xiàn)后極部或中周部多發(fā)性黃白色病變(50~500μm),位于脈絡膜或視網膜色素上皮水平。
(6)后期出現(xiàn)片狀視網膜下纖維化。
(7)可伴有漿液性視網膜脫離、黃斑囊樣水腫、視盤水腫。
(8)可伴有輕度至中度前葡萄膜炎,玻璃體炎癥反應在不同患者可有很大差別。
(9)活動性病變早期強熒光,晚期染色。
(10)疾病可反復發(fā)作,多數(shù)患者視力預后不良。
2.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變
(1)發(fā)病前可有感冒樣病史或腦膜刺激征。
(2)雙眼同時發(fā)病或雙眼先后發(fā)病,但間隔時間短(數(shù)天~2周)。
(3)后極部多發(fā)性黃白色鱗狀或不規(guī)則的病變,位于視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平。
(4)病變于數(shù)天或數(shù)周內自發(fā)性消退。
(5)前房和玻璃體無炎癥反應或有輕度~中度炎癥反應。
(6)病變早期呈弱熒光,晚期呈強熒光。
(7)多數(shù)患者視力預后好。
3.急性視網膜色素上皮炎
(1)發(fā)病年齡偏大,多在40歲以上。
(2)視物變形或中心暗點。
(3)黃斑區(qū)成簇的點狀暗灰色病變,周圍有黃白色暈環(huán)環(huán)繞。
(4)可有輕度玻璃體炎癥反應。
(5)視野檢查有中心暗點。
(6)暗灰色點狀病灶呈弱熒光,黃白色暈環(huán)呈強熒光。
(7)病變于6~12周自然消失。
(8)視力多恢復至正常水平,預后好。
(9)一般無復發(fā)。
4.匐行性脈絡膜視網膜炎
(1)發(fā)病年齡偏大,30~60歲。
(2)視網膜下青灰色或奶油狀病變,邊界清晰,多鄰近視盤。
(3)陳舊性病變周圍往往出現(xiàn)新鮮病變,呈地圖狀外觀。
(4)中心或旁中心暗點。
(5)活動性病變造影早期呈弱熒光,造影后期邊緣呈強熒光;非活動性病變造影呈斑駁狀高熒光和后期染色。
(6)反復發(fā)作,進行性進展。
(7)多數(shù)患者視力預后不良。
5.鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變
(1)多見于白種人,我國罕見此病的報道。
(2)一般無全身表現(xiàn)。
(3)發(fā)病年齡偏大,平均50歲。
(4)雙側復發(fā)性多發(fā)性奶油狀鳥槍彈樣病變(50~1500μm),位于脈絡膜和視網膜色素上皮水平。
(5)視網膜血管炎。
(6)無雪堤樣改變的玻璃體炎。
(7)黃斑囊樣水腫。
(8)少數(shù)患者可有輕度非肉芽腫性前葡萄膜炎。
(9)HLA-A29抗原陽性。
(10)病變早期造影呈弱熒光,造影晚期染色。
(11)疾病反復發(fā)作,部分患者視力預后不良。
6.多發(fā)性易消散性白點綜合征
(1)多見于年輕女性。
(2)單眼受累。
(3)一般無全身表現(xiàn)。
(4)多發(fā)性黃白色點狀病灶(100~200μm),位于視網膜深層和視網膜色素上皮水平。
(5)黃斑區(qū)顆粒狀改變。
(6)前房和玻璃體無或僅有輕微的炎癥反應。
(7)熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現(xiàn)病變早期呈強熒光,晚期染色。
(8)吲哚青綠血管造影檢查發(fā)現(xiàn)多發(fā)性弱熒光點。
(9)疾病少有復發(fā)。
(10)數(shù)周~3個月病變完全消退,視力預后好。
7.點狀內層脈絡膜病變
(1)多見于年輕女性。
(2)雙眼受累,單眼癥狀明顯。
(3)患者多有近視,但一般無全身疾病。
(4)多發(fā)性散在的黃白色眼底病變(50~300μm),位于視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平。
(5)不出現(xiàn)前葡萄膜炎和玻璃體炎癥反應。
(6)病變自發(fā)性消退,遺留下脈絡膜視網膜萎縮瘢痕。
(7)多數(shù)患者視力預后好,視網膜下新生血管可影響患者視力預后。
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