陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿別名：馬-米二氏綜合征
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重，可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細胞減少癥。本病雖少見，但近年發(fā)病有增多趨勢。我國北方多于南方，半數以上發(fā)生在20-40歲青壯年，個別10歲以下及70歲以上。男性多于女性。PNH一向被歸為溶血病，但除貧血外常伴有中性粒細胞和(或)血小板的減少，而且PNH的分子病變累及各種血細胞，所以近年有些作者將PNH視為造血干細胞病。主要死亡原因在國內是感染，在國外是血管栓塞。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內科
- 檢查項目：
- 自身溶血試驗及糾正試驗 血漿游離血紅蛋白 尿隱血（BLD） 尿液肉眼檢查 抗球蛋白試驗（Coombs試驗） 骨髓巨核細胞數和分類 尿血紅蛋白（uHB） 血漿魚精蛋白副凝試驗（3p試驗） 尿含鐵血黃素(HS,Hd) 總膽紅素（TBIL,STB） 尿蛋白試驗（PRO） 蔗糖溶血試驗 尿含鐵血紅黃素 冷熱溶血試驗 酸溶血試驗 血紅蛋白H包涵體 血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶（NAG） 蛇毒因子溶血試驗
- 混淆疾?。?/dt>
- 苯丙酮尿癥 純紅細胞再生障礙 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血 冷凝集素綜合征 鐮狀細胞貧血 巨幼細胞性貧血 溶血性貧血 缺鐵性貧血 脾-肝綜合征 單純紅細胞再障性貧血
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