小兒先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血

先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(congenital dyserythropoietic anaemia，CDA) 又稱先天性紅細(xì)胞生長(zhǎng)不良性貧血，是一種少見(jiàn)的常染色體遺傳性疾病，以貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞減少和紅系無(wú)效造血為主要特征，患者常有肝、脾腫大，紅細(xì)胞壽命縮短，黃疸和膽結(jié)石等。 CDA的特點(diǎn)是：①無(wú)效造血(紅細(xì)胞與幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)破壞);②骨髓中出現(xiàn)較多胞體較大的多核紅細(xì)胞;③繼發(fā)血色病(hemochromatosis)。