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成人斯蒂爾病別名:變應性或超敏感性亞敗血癥

成人斯蒂爾病 的檢查:

本病突出表現(xiàn)是90%以上的患者外周血白細胞總數(shù)增高,一般在10×109/L~20×109/L之間,也有報告高達50×109/L,呈類白血病反應。白細胞升高以中性粒細胞增高為主,分類一般在0.9以上,中性粒細胞核左移而嗜酸性細胞不消失。在無胃腸道失血的情況下出現(xiàn)持續(xù)性和進行性貧血,多為正細胞正色素性貧血,也可為小細胞低血色素性貧血或大細胞正色素性貧血,個別患者表現(xiàn)為溶血性貧血。貧血常和疾病活動有關。半數(shù)以上的患者血小板計數(shù)高達300×109/L以上,疾病穩(wěn)定后恢復正常。
血沉明顯增快,多在100mm/h以上。C-反應蛋白輕或中度升高。少數(shù)患者出現(xiàn)低滴度抗核抗體,類風濕因子的陽性往往提示患者可能發(fā)展為類風濕關節(jié)炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基轉移酶、直接膽紅素和間接膽紅素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高。在合并肌炎時肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。
除非伴發(fā)繼發(fā)感染,血培養(yǎng)及其他細菌學檢查均為陰性。結核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。其他微生物學培養(yǎng)亦陰性。
骨髓象常為感染性特點,粒系統(tǒng)增生活躍,核左移,胞質內有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細菌培養(yǎng)陰性。
值得提出的是血清鐵蛋白在疾病活動期明顯升高,可超過正常水平10倍以上。并與疾病活動相平行,可作為本病診斷的支持點,并可作為觀察疾病活動和監(jiān)測治療效果的指標。
X線表現(xiàn):本病的X線表現(xiàn)是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關節(jié)附近骨質疏松,反復或持續(xù)存在的關節(jié)炎則可見關節(jié)軟骨破壞及骨糜爛,在受累的關節(jié)附近骨膜下常見線狀新生骨。晚期亦可出現(xiàn)關節(jié)間隙狹窄、關節(jié)強直及關節(jié)半脫位。常累及腕關節(jié)、膝關節(jié)和踝關節(jié)。少數(shù)患者有頸椎受累的報告。比較特征性的放射學改變是腕掌和腕間關節(jié)非糜爛性狹窄,可導致骨性強直。與類風濕關節(jié)炎比較,其發(fā)生率分別高出6倍及11倍。各種實驗室及影像學檢查未發(fā)現(xiàn)感染或腫瘤性病變。

 

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