小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征別名:小兒Wissler-Fanconi綜合征
小兒變應(yīng)性亞敗血癥綜合征 的檢查:
本征目前尚缺乏特異性的診斷方法。可進行的實驗檢查有以下幾種:
1.血常規(guī)檢查 可見嗜酸性細胞增高。血紅蛋白量減少,可見低血色素性貧血。白細胞總數(shù)增高伴核左移,白細胞一般為1萬~2萬,大多5萬,個別>5萬,有高達10萬者。
2.血液檢查
(1)蛋白電泳:白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明顯較高。
(2)類風(fēng)濕因子測定:大多為陰性,少數(shù)陽性。兒童晚發(fā)病者或病變持續(xù)活動者,嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎者較多陽性,且多伴皮下小結(jié)。少數(shù)病人初呈陰性,后轉(zhuǎn)陽性。陰性者預(yù)后差。
(3)狼瘡細胞:罕有陽性,且為時短暫。
(4)抗核抗體測定:起病急,全身癥狀顯著者均陰性,僅少數(shù)病人陽性且效價低。陽性者常伴類風(fēng)濕因子陽性或γ球蛋白增高。女病人、多關(guān)節(jié)炎患者和幼童等較多出現(xiàn)陽性。
(5)免疫球蛋白測定:血清IgG、IgA和IgM可增高,特別在活動期。Bianco稱,如病人的IgG增高而IgM不高,伴血清補體增高,病程多屬良性自限,預(yù)后佳。
(6)血清補體測定:正常或增高,尤以C3、C4、C3a為著,而C1q則無變化。補體增多的原因系過度消耗致合成增加而呈過度補償。 (7)血沉:大多增快,但與發(fā)熱高低無關(guān)。
(8)抗鏈球菌溶血素“O”:1/5~1/2人抗“O”增高。大多數(shù)先前有感染史,本征抗“O”測定結(jié)果并不高于對照組,故這一試驗缺乏特異性。
(9)其他:紅細胞壽命縮短,鐵劑治療效果差。黏蛋白可增高,C反應(yīng)蛋白于活動期常呈陽性。有人認(rèn)為血漿黏蛋白酪氨酸可作為炎癥活動的參考指標(biāo)。
3.骨髓檢查 骨髓象示增生性改變。
4.血培養(yǎng)檢查 均獲陰性結(jié)果。
5.尿液檢查 出現(xiàn)熱性蛋白尿或持續(xù)性蛋血尿,并發(fā)淀粉樣變者則蛋白尿較長久且嚴(yán)重。
6.關(guān)節(jié)活檢 示滑膜細胞增生、滑膜肥厚水腫、小血管增多伴血管內(nèi)皮腫脹。以漿細胞和淋巴細胞為主的浸潤,也可有中性粒細胞,常伴纖維素沉積。
皮疹活檢示膠原纖維明顯水腫伴血管周圍中性粒細胞浸潤,也可有淋巴細胞和漿細胞。
做X線胸片、心電圖、B超等檢查。
1.X線檢查 骨片示軟組織腫脹、骨質(zhì)疏松、骨骺生長改變、骨質(zhì)侵蝕和關(guān)節(jié)僵直。胸片可發(fā)現(xiàn)胸膜炎改變。
2.心電圖檢查 可呈心肌炎改變、心肌損傷、心室肥厚及房室傳導(dǎo)阻滯等改變,有的可發(fā)現(xiàn)心包炎。
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