特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥別名:特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 的檢查:
血常規(guī) 動脈血氣分析 胸部平片 纖維支氣管鏡檢查 隱血試驗與含鐵血黃素檢查
血象顯示缺鐵性小細(xì)胞低色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。由于鐵沉積于肺泡巨噬細(xì)胞中,不能轉(zhuǎn)運作為合成血紅蛋白之用,血清鐵和鐵飽和度顯著降低,紅細(xì)胞鹽水脆性試驗正常。末梢血嗜酸性粒細(xì)胞可增高,血沉增快。由于血紅蛋白在肺泡內(nèi)破壞,故血清膽紅素可以增高,血清IgA增高,直接Coombs試驗,冷凝集試驗、噬異凝集試驗可呈陽性,血清乳酸脫氫酶可增高,累及心臟者心電圖可異常。痰、胃液、支氣管肺泡灌洗液或肺活檢組織中找到典型的含鐵血黃素巨噬細(xì)胞對診斷有重要意義。
血氣分析:患者早期多正常,肺泡出血多或廣泛肺間質(zhì)纖維化時,PaO2降低,正常或下降,重者可呈現(xiàn)為Ⅰ型呼吸衰竭,后期肺氣腫,肺心病和出現(xiàn)呼吸衰竭時,PaO2下降外PaCO2可升高,血氣分析可表現(xiàn)為Ⅱ型呼吸衰竭。
肺功能檢查:急性期因肺泡出血,紅細(xì)胞血紅蛋白可攝取一定量的CO,故CO測定的肺彌散功能Dco反而增加,貧血時Dco須用血紅蛋白值校正。慢性期肺纖維化時,肺彌散功能減退,肺順應(yīng)性、肺總量及殘氣量下降,呈限制性通氣功能障礙。后期合并肺氣腫、肺心病時,最大通氣量、一秒用力呼氣(FEV1)下降,則示混合性通氣功能障礙。
1.X線檢查
(1)急性發(fā)作期:胸部X線可正常,也可顯示多種多樣的表現(xiàn)。多見兩肺紋理增多,兩肺彌漫性斑片、斑點樣影,以中下肺野和肺內(nèi)帶明顯,有時可融合成大片狀或云絮狀陰影,少數(shù)患者表現(xiàn)局限性或單側(cè)肺的病變,肺門、縱隔淋巴結(jié)可腫大。多數(shù)病例肺部病變在1~2周內(nèi)明顯吸收,有的可延續(xù)數(shù)月或反復(fù)出現(xiàn)。
(2)慢性發(fā)作間歇期:見廣泛間質(zhì)纖維化改變,重者肺片中可有囊樣透明區(qū)。
2.胸部的CT檢查 胸部CT檢查可較早發(fā)現(xiàn)雙側(cè)中下肺為彌漫性小結(jié)節(jié)狀陰影。
3.肺活檢和纖維支氣管鏡檢查:肺泡出血多時,纖支鏡在支氣管內(nèi)可見到血液,通過纖支鏡肺活檢或經(jīng)開胸肺活檢等方法可做光鏡和電鏡的病理學(xué)觀察,以明確肺泡出血原因。
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