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在室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄時(shí),左心室血液主要經(jīng)缺損直接進(jìn)入肺動(dòng)脈,而右心室血液主要進(jìn)入主動(dòng)脈,臨床與完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位合并室間隔缺損相似,有肺充血和嚴(yán)重紫紺。室間隔缺損大,左心室排血無(wú)阻礙,左、右心室內(nèi)壓力相等。室間隔缺損小,左心室排血受阻,左、右心室間存在壓力階差,左心室壓力高于右心室。無(wú)論室間隔缺損位置和大小,若有肺動(dòng)脈狹窄時(shí),臨床類似嚴(yán)重的法樂(lè)四聯(lián)癥,有肺缺血和嚴(yán)重紫紺。
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