臀肌攣縮癥

有關臀肌攣縮的致病原因目前尚不完全明確，多認為與臀部反復肌肉注射有關。文獻報道的病例大多數(shù)因注射引起，對臀肌攣縮尚無確切的分類方法。我們認為臀肌攣縮是多種原因引起的一組以髖關節(jié)功能障礙為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。根據(jù)病因結合病變程度分類有助于更好地認識并指導治療臀肌攣縮。
苯甲醇作青霉素溶霉（30%）：
注射性臀肌攣縮，國內外已有大量文獻報道，多見于有臀部肌肉注射習慣的國家和地區(qū)。國內區(qū)域性調查顯示兒童患病率為1%～2.49%，并指出苯甲醇作青霉素溶霉是最危險的致病因素。本組病例顯示開始肌肉注射的年齡越小，發(fā)病機率越高(平均發(fā)病年齡為2.7歲)，說明嬰幼兒免疫功能及解剖學的特點與臀肌攣縮的發(fā)生有直接關系。尤其值得注意的是本組中6例(8.5%)合并坐骨神經(jīng)傷的患者中5例漏診臀肌攣縮，1例長期誤診為“嬰兒癱”，提示二者間的關系密切。神經(jīng)松解與攣縮帶松解手術應盡量同時并及早進行。我們體會，注射性臀肌攣縮大部分患者通過攣縮帶部分切除松解術可獲得良好的療效。多數(shù)情況下無需顯露坐骨神經(jīng)，但病變廣泛尤其在合并小外旋肌群或髖關節(jié)囊攣縮者，為防止損傷神經(jīng)宜先顯露坐骨神經(jīng)。臀肌呈板狀攣縮及估計松解手術困難的患者可采取髂嵴切開、髂骨外板剝離臀肌起點下移術。其優(yōu)點是既能獲得良好的手術效果，又可防止誤傷坐骨神經(jīng)和攣縮帶廣泛松解術后并發(fā)伸髖無力。
手術（30%）：
先天性髖脫位術后并發(fā)的臀肌攣縮，多發(fā)生于年齡偏大、股骨頭脫位位置高、行開放復位、骨盆截骨術后的患兒，發(fā)生率為0.4%。由于手術范圍廣、組織損傷重、易發(fā)生纖維變性，高脫位的股骨頭復位于原發(fā)髖臼以及骨盆截骨旋轉、延長，張力下縫合髂嵴骨膜使臀肌相對延長、肌張力明顯增高;加之術后外展位長期石膏制動等都可能加劇肌肉緊張度和缺血狀態(tài)而發(fā)生纖維變性。其次髖關節(jié)囊縫合過緊亦可引起外展攣縮畸形。有作者認為是部分患者術前臀肌攣縮癥狀輕微被忽視，骨盆延長后癥狀明顯所致。其預防措施包括術前充分牽引，術中髖關節(jié)囊不宜過緊縫合，髂嵴骨膜縫合時若張力過高可不在原位縫合。由于此類臀肌攣縮的形成主要與術后臀肌張力過高和纖維瘢痕化有關，我們體會髂嵴切開、臀肌起點下移手術比較適用于該型患者。
臀部長期受壓（30%）：
臀筋膜間室綜合征，很少見，多為單側發(fā)生。主要病因是意識喪失后固定體位導致臀部長期受壓或者外傷所致，前者由于全身并發(fā)癥的存在常被忽視而延誤診斷;后者因為伴發(fā)劇烈疼痛若能及時切開減壓可不致引起此并發(fā)癥。其病理機制與四肢筋膜間室綜合征相同，最終造成間室內臀肌缺血壞死攣縮。但由于坐骨神經(jīng)未直接穿過臀筋膜間室內，故無神經(jīng)損傷癥狀或癥狀輕微。及時切開減壓挽救活力尚存的肌肉組織可避免臀肌攣縮的發(fā)生，術后將患髖置于內收屈髖位并早期進行功能鍛煉。出現(xiàn)臀肌攣縮癥狀應擇期手術松解。