何杰金病

病變部位淋巴結腫大，正常結構破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見淋巴結被浸潤如肉芽腫，其中可見單核或多核司-瑞細胞（Sternberg-Reed cell），淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤，并可有纖維組織形成。找到司-瑞細胞是診斷本病的依據(jù)。
近年來的研究，發(fā)現(xiàn)不同的病理變化與預后關系很大，為了采取不同的有效治療，有必要進一步分型。目前國際國內(nèi)多采用Rye分型，依預后良左分為四型。
1、淋巴細胞優(yōu)勢型: 是分化最好的類型，亦可被認為是霍奇金病的早期階段，其惡性程度比較低，病灶常局限于一個或一組淋巴結。臨床癥狀很輕或沒有任何不適。鏡下在正常淋巴組組織結構消失的區(qū)域內(nèi)，淋巴細胞和組織細胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴細胞增生為主；司-瑞細胞少見且不典型。淋巴結無壞死性改變。這種淋巴結與炎癥性病變最難區(qū)別，容易漏診。此型約占本病的10%～20%，預后最佳。
2、結節(jié)硬化型: 此型很少演變成其他類型。好發(fā)于縱隔淋巴結，也可同時累及鎖骨上淋巴結，極少見于腹腔淋巴結，臨床發(fā)展緩慢。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細胞分割成一個個結節(jié)。司-瑞氏細胞常見于裂隙狀的空白內(nèi)，亦稱裂隙細胞（lacunar cell），是小兒時期最常見的類型，約占本病的半數(shù)，預后僅次于淋巴細胞優(yōu)勢型。
3、混合型: 可由淋巴細胞優(yōu)勢型演變而來。臨床多數(shù)有明顯的癥狀。淋巴結的結構彌漫性消失，但在淋巴結最初受累時只有部分結構破壞，病變中有各種不同的細胞包括淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞和漿細胞，并有典型的雙核、分葉核或多核的有較大核仁的司-瑞細胞。這種類型變化多樣，典型的很易診斷，不典型的與炎性肉芽腫、結核、反應性增生易相混淆。此型約占本病的10%以上。診斷時多有淋巴結外浸潤，預后較差。
4、淋巴細胞削減型: 可由淋巴細胞優(yōu)勢型直接演變，或由混合型轉(zhuǎn)變而來，為淋巴瘤的晚期，是分化最差的類型，病情發(fā)展迅速。病變中淋巴細胞很少，又可分為兩種形式，一種由透明膠原纖維構成的彌漫性硬化，淋巴細胞顯著稀少，淋巴結體積可以縮??；一種主要由大量異型網(wǎng)狀細胞組成，司-瑞氏細胞容易找到。此型約占10%，預后最差。
小兒時期以結節(jié)硬化型和淋巴細胞優(yōu)勢型較多，這是小兒霍奇金病生存期長的原因。
分期對預后的判斷和治療方案的選擇很有幫助。
Ⅰ期:病變限局于一個淋巴結，或一個解剖區(qū)域的淋巴結（Ⅰ），或只有一個淋巴結外組織有病變（ⅠE）。
Ⅱ期: 病變局限于兩個或兩個以上鄰近解剖區(qū)域的淋巴結，或橫膈同側(cè)兩個非鄰近的淋巴結（Ⅱ），或同時有一個淋巴結外的組織的病變上橫膈同側(cè)或數(shù)個淋巴結有病變（ⅡE）。
Ⅲ期: 病變在橫膈兩側(cè)（Ⅲ），或同時侵犯淋巴結外組織（ⅢE），有脾臟侵犯（ⅢS）或兩者皆有（ⅢES）。
Ⅳ期: 病變廣泛地侵犯淋巴結外組織，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮膚、腎、胃腸道等器官伴有或不伴有淋巴結腫大。
以上每期又分為A、B兩組。A組病人無全身癥狀，B組病人有發(fā)熱、盜汗和半年內(nèi)無原因的體重減輕10%以上。