青少年及小兒卵巢腫瘤

(一)發(fā)病原因
青少年及小兒卵巢腫瘤的病因：1歲以內(nèi)發(fā)病與其母親體內(nèi)激素有關(guān);月經(jīng)初潮前發(fā)病系此時內(nèi)分泌活動之故?；チ鲈从谄浼毎谂咛テ陂g發(fā)育變異而致。未成熟畸胎瘤來源于原始生殖細胞，由內(nèi)、中、外三個胚層組成。
(二)發(fā)病機制
1.畸胎瘤的細胞遺傳學研究發(fā)現(xiàn)，絕大部分成熟畸胎瘤表現(xiàn)為正常46，XX核型，極少數(shù)病例畸胎瘤的核型可為三體型或三倍體。成熟畸胎瘤由分化好的外、中、內(nèi)胚層來源的組織(以外胚層成分最多)構(gòu)成。細胞及分子遺傳學研究表明，雖然畸胎瘤組織的核型為46，XX，但其與宿主的核型卻存在遺傳學差異。染色體著絲粒的核異質(zhì)性研究發(fā)現(xiàn)，女性宿主多表現(xiàn)為雜合子核型，而畸胎瘤組織則多為純合子核型。有作者對染色體末端同工酶位點進行研究卻發(fā)現(xiàn)，雖然畸胎瘤組織核型著絲粒的異質(zhì)性表現(xiàn)為純合子，而其染色體末端同工酶位點卻與宿主一樣表現(xiàn)為雜合子，從而認為良性畸胎瘤起源于第2次減數(shù)分裂失敗或第二極體與卵細胞融合的單一生殖細胞，即所謂單性生殖過程。隨后有作者發(fā)現(xiàn)，有些成熟畸胎瘤其染色體著絲粒的異質(zhì)性標記與宿主細胞的核型完全一致，而提出第1次減數(shù)分裂失敗也是畸胎瘤的發(fā)生機制之一。
有學者曾對21例成熟畸胎瘤的核型進行分析發(fā)現(xiàn)，13例為純合性著絲粒異質(zhì)性標記，8例表現(xiàn)為雜合性標記，而宿主核型均表現(xiàn)為雜合子，同時在13例染色體標記為純合子的畸胎瘤中，所有酶多態(tài)性分析亦表現(xiàn)為純合性，從而提出畸胎瘤另一可能的發(fā)生機制，即成熟卵細胞核內(nèi)自行復(fù)制而成。1987年Ohama等對128例卵巢畸胎瘤進行了染色體異質(zhì)性及HLA多態(tài)性研究，進一步提出了畸胎瘤形成的多起源機制。
歸納起來，關(guān)于卵巢成熟畸胎瘤的發(fā)生機制有以下五種可能：
(1)卵細胞第1次減數(shù)分裂失敗或第一極體與卵子的融合(Ⅰ型)，表現(xiàn)為腫瘤組織與宿主細胞染色體著絲粒標記均為雜合性;而染色體末端同工酶位點表現(xiàn)為雜合性或純合性，則取決于染色體著絲粒與末端標記在減數(shù)分裂時是否發(fā)生互換及互換的頻率，如不發(fā)生互換則表現(xiàn)為末端標記雜合性，發(fā)生1次互換則50%表現(xiàn)為雜合性，如發(fā)生2次互換則75%表現(xiàn)為雜合性。
(2)第2次減數(shù)分裂失敗或第二極體與卵子的融合(Ⅱ型)：表現(xiàn)為畸胎瘤染色體著絲粒標記均為純合性，而染色體末端標記依減數(shù)分裂時互換與否可表現(xiàn)為純合性或雜合性。
(3)成熟卵細胞基因核內(nèi)自行復(fù)制(Ⅲ型)：該類型的畸胎瘤其著絲粒標記及染色體末端際記均表現(xiàn)為純合性。
(4)原始生殖細胞第1次及第2次減數(shù)分裂均失敗(Ⅳ型)：該類型不發(fā)生減數(shù)分裂，經(jīng)有絲分裂之后形成的畸胎瘤其染色體著絲粒及末端標記均與宿主一致，表現(xiàn)為雜合性。
(5)兩個卵子融合所致(V型)：該類型畸胎瘤染色體著絲粒及末端標記既可為雜合性，也可為純合性。
成熟畸胎瘤的核型分析90%以上均為46，XX，少部分可出現(xiàn)數(shù)目或結(jié)構(gòu)異常，其中以三體型多見，染色體異常在成熟畸胎瘤中的發(fā)生率約為7%;而在未成熟畸胎瘤中，染色體異常的發(fā)生率則高達60%以上，其中最多見的也是三體型，染色體結(jié)構(gòu)異常也常可遇到，常發(fā)生結(jié)構(gòu)異常的染色體有3，5，7，8及9號染色體。研究表明，未成熟畸胎瘤具有向成熟畸胎瘤轉(zhuǎn)化的生物學特性，但當未成熟畸胎瘤逆轉(zhuǎn)為成熟畸胎瘤后，其異常的染色體核型是否也同時轉(zhuǎn)變?yōu)檎６扼w核型?有研究表明，未成熟畸胎瘤經(jīng)化療誘導(dǎo)轉(zhuǎn)為成熟之后，其異常的染色體核型并不發(fā)生逆轉(zhuǎn)。
大體：腫瘤多數(shù)為單側(cè)性，左、右側(cè)發(fā)生率相近，雙側(cè)性占8%～15%。大小差別較大，可以從很小(0.5cm)到巨大(40cm)，但多數(shù)為5～15cm。腫物為圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑，包膜完整。切面多為一個大囊，亦可多房;內(nèi)含毛和皮脂樣物。囊內(nèi)壁?？梢娨粋€或多個、大小不等的實性或囊實性突起，稱作頭結(jié)節(jié)。頭結(jié)節(jié)表面有毛發(fā)和牙齒，切面可見骨、軟骨和脂肪組織。
鏡下：囊外壁為卵巢間質(zhì)，內(nèi)壁襯以皮膚、毛發(fā)和皮膚附件。頭結(jié)節(jié)處?？梢?個胚層的多種組織。常伴有異物巨細胞反應(yīng)。
2.未成熟畸胎瘤 多為單側(cè)，圓形或卵圓形，呈分葉或結(jié)節(jié)狀。由于腫瘤組織有穿破包膜的傾向，包膜常不完整，表面粗糙，與周圍組織粘連。一般直徑為10～30cm，呈棕色或藍灰色。切面由于組織的不同，而有不同的顏色及質(zhì)度。腫瘤相對為實性，有部分囊性區(qū)域，囊內(nèi)含有黏稠液體，但很少有毛發(fā)、脂肪或骨質(zhì)等結(jié)構(gòu)。在較軟的、分化不良的區(qū)域，可能出現(xiàn)壞死及出血。鏡下多為胚胎性組織及未成熟的3種胚層組織，其中以未成熟的神經(jīng)組織多見。腹膜種植物的組織學分級一般較原發(fā)腫瘤低。