假性醛固酮減少癥
假性醛固酮減少癥
(一)發(fā)病原因
本病是一種遺傳性疾病，其遺傳方式可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，也可表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。
(二)發(fā)病機制
假性醛固酮減少癥可分為Ⅰ型與Ⅱ型，其中Ⅰ型呈常染色體隱性遺傳者，基因突變使集合管上皮細胞鈉通道蛋白亞單位功能喪失，鈉再吸收功能障礙。腎小管細胞對內源性醛固酮反應性減低，腎小球及其他腎小管功能正常。常色體顯性遺傳者為鹽皮質類固醇受體功能障礙Ⅱ型，發(fā)病機制不明。Ⅰ型發(fā)病機制如圖1。
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