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原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤需盡快施行手術。橫紋肌肉瘤浸潤心壁，存在廣泛的粘連，切除時應著重保護房室瓣和傳導系統(tǒng)，尤其是位于心室的腫瘤應注意不損傷乳頭肌和腱索。必要時應行瓣膜置換術、安裝起搏器。原發(fā)性惡性腫瘤的治療一般是在體外循環(huán)下切除局部病變組織，如累及瓣膜時，可能同時需要進行人工瓣膜置換術。如遇瘤體波及范圍廣，只能部分切除，以改善阻塞，緩解癥狀，術后輔以化療或放射治療。然而，原發(fā)性心臟橫紋肌肉瘤對放、化療均不敏感，絕大多數患者的生存期不超過一年。