本病除腎外表現(xiàn)外，在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。
1.腎外表現(xiàn)
(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)、臀部及下腹部，多呈對(duì)稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點(diǎn)，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復(fù)發(fā)，也可分批出現(xiàn)，1～2周后逐漸消退，也有4～6周延緩消退者。有時(shí)也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。
(2)關(guān)節(jié)癥狀：1/2～2/3的患者有關(guān)節(jié)癥狀，多發(fā)生在較大關(guān)節(jié)，如膝、踝關(guān)節(jié)，其次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹，但無(wú)紅、熱，不發(fā)生畸形。
(3)消化系統(tǒng)癥狀：約2/3患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見(jiàn)。體檢腹部有壓痛，一般無(wú)腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報(bào)道。
(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血，神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為頭痛、行為異常及抽搐等。少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)。
2.腎內(nèi)表現(xiàn) 過(guò)敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見(jiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見(jiàn)，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。偶有少數(shù)患者，先有鏡下血尿，以后才出現(xiàn)皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴(yán)重程度與皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道受累的程度無(wú)明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：
(1)血尿：腎臟受累最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續(xù)或間歇出現(xiàn)，兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿者較成人多見(jiàn)，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。
(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。
(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。
(4)其他：少數(shù)病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐一過(guò)性升高。
3.臨床分型 根據(jù)過(guò)敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為5型：
(1)急性紫癜腎炎綜合征：本型臨床特點(diǎn)為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，類似急性腎炎，多數(shù)屬此型。組織學(xué)變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。
(2)輕型紫癜性腎炎：表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿、蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓或腎功能損害，此型發(fā)生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征，預(yù)后好。病理上多屬輕微異常或局灶性節(jié)段性改變。
(3)慢性紫癜腎炎綜合征：本型起病緩慢，皮膚改變消退后腎炎癥狀持續(xù)存在，常伴不同程度腎功能損害，以成人為多見(jiàn)，預(yù)后較差。病理變化呈彌漫增殖性改變，可伴新月體形成或腎小球硬化。
(4)紫癜腎病綜合征：此型具備典型腎病綜合征表現(xiàn)，多數(shù)伴有腎功能減退，預(yù)后差。腎小球病變嚴(yán)重，呈彌漫性增殖性腎炎，常伴不同程度新月體形成。
(5)急進(jìn)性紫癜性腎炎：病人起病急，早期即有少尿或無(wú)尿，腎功能進(jìn)行性損害，呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)，病情急劇惡化，常在短時(shí)間內(nèi)死于腎功能衰竭，此型少見(jiàn)，病理檢查有50%以上有新月體形成。
過(guò)敏性紫癜腎炎必須具備過(guò)敏性紫癜和腎炎的特征才能確診。由于本病有特殊的皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟受累表現(xiàn)，腎臟有以IgA沉著為主的系膜增殖性病理改變，因此確診并不困難。約有25%患者腎臟受累表現(xiàn)輕微，需反復(fù)尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據(jù)。必要時(shí)通過(guò)腎臟組織病理學(xué)檢查協(xié)助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似，但其腎小球毛細(xì)血管襻壞死及纖維素沉著程度較重，應(yīng)注意與之鑒別。

本病應(yīng)與以下疾病相鑒別：
1.急性腎炎 該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數(shù)下降;無(wú)皮疹、關(guān)節(jié)炎及腸絞痛表現(xiàn);皮膚活檢及腎活檢有助鑒別。
2.狼瘡性腎炎 狼瘡腎炎的皮疹有特征性蝶形紅斑或盤(pán)狀紅斑，多為充血性紅斑;狼瘡除關(guān)節(jié)、皮疹、腹及腎表現(xiàn)外，尚有多系統(tÇ’ng)損害包括光過(guò)敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)表現(xiàn)、血液系統(tÇ’ng)檢查異常，免疫學(xué)檢查示血清C3下降，抗dsDNA陽(yáng)性，抗Smith抗體陽(yáng)性，抗核抗體陽(yáng)性;皮膚活檢：狼瘡帶陽(yáng)性;腎活檢：狼瘡腎有V型病理改變，腎小球毛細(xì)血管壁“白金耳”樣改變，免疫熒光示“滿堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉積，以IgG、IgM為主。
3.原發(fā)性小血管炎(微型多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫) 臨床表現(xiàn)除有皮疹、腎損害外，上呼吸道、肺部表現(xiàn)多見(jiàn)。皮膚或結(jié)節(jié)活檢顯示血管壁內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、水腫。有時(shí)伴大量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至形成肉芽腫病變。無(wú)免疫球蛋白沉著，免疫熒光陰性。腎活檢：腎小球節(jié)段壞死伴周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫熒光多數(shù)陰性，有時(shí)表現(xiàn)為壞死性小動(dòng)脈炎。血液中可查到抗白細(xì)胞胞漿抗原自身抗體(ANCA)，微型多動(dòng)脈炎以核周型PANCA為主，靶抗原為髓過(guò)氧化物酶(MPO)。韋格內(nèi)肉芽腫以胞質(zhì)型C-ANCA為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。
4.IgA腎病(IgAN) IgA腎病以反復(fù)肉眼血尿?yàn)橹?，少有皮疹、關(guān)節(jié)痛及腹部表現(xiàn);IgAN發(fā)病以成年多見(jiàn);病理檢查多見(jiàn)IgA、IgG、IgM沉積，經(jīng)典補(bǔ)體激活途經(jīng)C4/C1q沉積比例明顯增高。過(guò)敏性紫癜腎炎單根據(jù)腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區(qū)別。大部分作者認(rèn)為過(guò)敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過(guò)程與IgA腎病很相似，故認(rèn)為它們是同一疾病的兩種不同表現(xiàn)，IgA腎病以腎臟單獨(dú)受累為主，過(guò)敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統(tǒng)受損。進(jìn)一步的遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)此二病發(fā)生于同一家族中，純合子無(wú)效C4 遺傳表型(homozygous null C4 phenotype)頻率均增高，都表現(xiàn)為產(chǎn)生IgA的免疫調(diào)節(jié)異常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃體淋巴組織中產(chǎn)生IgA漿細(xì)胞/IgG漿細(xì)胞比值均上升。過(guò)敏性紫癜腎炎屬于系統(tǒng)性血管炎，也是一種繼發(fā)性IgA腎病，其在病理上與IgA腎病都以系膜病變?yōu)橹?，都伴有新月體形成和腎小球硬化，特別是IgA腎病患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿者，無(wú)論其在臨床表現(xiàn)還是基因背景上，都較其他臨床類型IgA腎病與過(guò)敏性紫癜腎炎有更多相似之處。但盡管過(guò)敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處，但二者仍存在明顯差別(表1)。
5.血液病所致紫癜 由于過(guò)敏性紫癜腎炎血小板計(jì)數(shù)及出血、凝血時(shí)間正常，故可與血液病所致的紫癜區(qū)別。
6.急腹癥 由于腹型過(guò)敏性紫癜易發(fā)生腎炎，尤其在紫癜出現(xiàn)之前，應(yīng)與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結(jié)石等鑒別;如有咯血，腎衰要與古德帕斯丘(Goodpasture)綜合征鑒別。